Loading...
Пaрри-Ромбергийн хам шинжийн шугаман склеродермтэй хавсарсан тохиолдол
Зохиогч
Г.Отгонбаяр
Б.Түвшинжаргал
Н.Лхамцоо
Он
2026 оны есдүгээр сарын 15
Төрөл
journal article
Journal
Эрүүл мэндийн шинжлэх ухаан
Volume
22
Issue
6
Start Page
250
End Page
254
ISSN
2959-6947
Хураангуй
Парри-Ромбергийн хам шинж нь тодорхойгүй шалтгаанаар нүүрний нэг талыг хамардаг, мэдрэл-арьс, гавал-нүүрний эмгэг бол хэсэг газрын склеродермын дэд хэв шинж болох шугаман склеродерм (англиар Mophea en coup de sabre) нь арьс, арьсан дорх эдэд коллаген хэт хуралдсаны улмаас үүссэн арьсны зузаарал-хатуурал юм. 2 эмгэг хоёулаа ховор боловч ч цөөн тохиолдолд хавсран тохиолддог. Бид анх нүүрний зүүн талаас эхэлсэн боловч олон жилийн турш аажим даамжирсаар сүүлийн жилүүдэд баруун талыг хамарсан нүүр, хэлний хатангирал дээр үндэслэн шугаман склеродермтэй хавсарсан ПарриРомбергийн хам шинж гэсэн онош тавьж дархлаа дарангуйлах эмчилгээ хийгдэж байгаа тохиолдлыг танилцуулж байна. Эмнэлзүйн тохиолдол танилцуулга: 30 гаруй насны эмэгтэйд нүүрний зүүн талын дух, зулай орчмоос эхэлж олон жилийн турш аажим даамжирсан зөөлөн эдийн хатангирал, нүүрний тэгш хэмийн алдагдал, зүүн талын духны өвдөлт илэрсэн. Өвчний явцад хатангирал хацар, доод эрүү болон хэлний зүүн талд тархсан. Эмнэлзүйн болон дүрс оношилгооны олдворуудад үндэслэн шугаман склеродермтэй хавсарсан Парри-Ромбергийн хам шинж оношилж, дархлаа дарангуйлах эмчилгээ эхлүүлэн хяналтад авсан. Дүгнэлт: Парри-Ромбергийн хам шинж нь нүүрний арьс, арьсан дорх эд, булчин, яс болон мэдрэлийн тогтолцоог хамарч болох аажим даамжрах ховор эмгэг бөгөөд шугаман склеродермтэй хавсрах үед эмнэлзүйн илрэл илүү өргөн хүрээтэй байж болно. Нүүрний нэг талын даамжрах хатангирал бүхий өвчтөнд мэдрэлийн нарийвчилсан үзлэг, дүрс оношилгоо болон мэдрэл-булчингийн цахилгаан бичлэгийг хавсарган үнэлэх нь оношилгоо, цаашдын эмчилгээний тактикийг тодорхойлоход чухал ач холбогдолтой.
Background: Parry-Romberg syndrome (PRS) is a rare acquired neurocutaneous disorder characterised by progressive hemifacial atrophy involving subcutaneous tissue, muscle, and occasionally bone. Linear scleroderma (also known as англиар Mophea en coup de sabre) is a subtype of focal scleroderma, characterised by thickening and hardening of the skin due to excessive collagen deposition in the skin and subcutaneous tissue. Both disorders occur together, although rarely. We present a case of Parry-Romberg Syndrome with Linear Scleroderma, which initially started on the left side of the face but gradually progressed over the years and, in recent years, has spread to the right side of the face and tongue, and is being treated with immunosuppressive therapy. Case Presentation: A woman in her 30s presented with progressive soft-tissue atrophy of the left side of the face, extending from the forehead and parietal region to the cheek and mandible, with associated left frontal pain and facial asymmetry. The condition had begun at approximately 10 years of age with localized alopecia and gradually progressed over several years, later involving the left side of the tongue. Examination revealed marked left-sided facial soft-tissue atrophy, tongue muscle atrophy, enophthalmos, and facial asymmetry. Electroneuromyography demonstrated chronic myogenic changes in muscles innervated by the left trigeminal, facial, and hypoglossal nerves. Brain magnetic resonance imaging showed thinning of the skull and subcutaneous soft tissues in the left frontoparietal region, with associated reduction in the size of the left orbital soft tissues and globe. Based on the clinical and imaging findings, Parry–Romberg syndrome associated with linear scleroderma was diagnosed, and immunosuppressive therapy was initiated with long-term follow-up. Conclusion: Parry-Romberg syndrome is a rare, slowly progressive disorder that can involve the skin, subcutaneous tissue, muscles, bone, eyes, and nervous system. In patients presenting with progressive hemifacial atrophy, detailed neurological examination and appropriate imaging studies are important for establishing the diagnosis and identifying associated neurological involvement. This case highlights the clinical importance of recognizing Parry–Romberg syndrome and its association with linear scleroderma.
Нэмэлт мэдээлэл
Бүрэн эх: https://journal.mnums.edu.mn/index.php/emsu/article/view/1780
Эшлэл
Г.Отгонбаяр, Б.Түвшинжаргал, Н.Лхамцоо. Пaрри-Ромбергийн хам шинжийн шугаман склеродермтэй хавсарсан тохиолдол. Эрүүл мэндийн шинжлэх ухаан. 2026;22(6):250-254.