Loading...
Гемофилийн эмнэлзүйн шинжийг хүндийн зэргээс хамааруулан судалсан дүн
Зохиогч
А.Мөнхөө
М.Мөнхцэцэг
Ч.Баттогтох
Б.Хонгорзул
Ц.Одгэрэл
Он
2026 оны хоёрдугаар сарын 3
Төрөл
journal article
Journal
Эрүүл мэндийн шинжлэх ухаан
Volume
22
Issue
1
Start Page
49
End Page
53
ISSN
2959-6947
Хураангуй
Үндэслэл: Гемофили нь цус бүлэгнэлтийн факторын дутагдлын улмаас цус гоожимтгой шинжээр илэрдэг төрөлхийн эмгэг юм. Гемофили А, В, С (ГА, ГВ, ГС) нь цус бүлэгнэлтийн дотоод замд тромбины үүсэлтэнд оролцдог VIII, IX, XI факторын төрөлхийн дутагдлын улмаас үүсдэг. ГА болон ГВ нь Х хромсомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг бол ГС хүйс хамааралгүй удамшдаг ховор эмгэг юм. Манай улсын хэмжээнд гемофилийн өвчний тархалт, өвчлөлийн хэлбэр, хүндийн зэргийн талаар нэгдсэн мэдээллийн сан байхгүй байгаа нь энэхүү судалгааг хийх үндэслэл боллоо. Зорилго: Гемофилийн үед илрэх эмнэлзүйн шинжийг дутагдаж буй факторын түвшингээс хамааруулж судлах. Арга, аргачлал: Энэхүү нэг төвт агшингийн судалгаанд АШУҮИСийн Монгол-Япон эмнэлэгийн “Гемофили-Генийн эмчилгээний төв”-д 2024 оны 05 сараас 2025 оны 10 сар хүртэлх хугацаанд бүртгэгдсэн гемофилитэй бүх тохиолдлоос 30 тохиолдлыг хамруулсан. АШУҮИСийн Судалгааны ёс зүйн хяналтын хорооноос судалгааны ажлыг эхлүүлэх ёс зүйн зөвшөөрөл авсан. Үр дүн: 1-64 насны гемофилийн 30 тохиолдлыг хамруулсан ба судалгаанд оролцогчдын дундаж нас 18.4±15.7 жил ба хүйс нь 96.7% эрэгтэй байв. Насны бүлгээр хуваан үзвэл 4-өөс доош насны 13.4% (4), 5-13 насны 40% (12), 14-18 насны 10% (3), 19-44 насны 33.3% (10), 45-аас дээш насны 3.3% (1)-ийг эзэлж байна. Нийт тохиолдлын 83.3% ГА (25), 16.7% (5) ГВ байв. Нийт тохиолдлын 80% хүнд, 20% дунд зэргийн гемофилитэй байв. Нийт тохиолдлын 40%-д бай үений гэмтэл байв. Дүгнэлт: Гемофилийн хүнд зэргийн 41.6%, дунд зэргийн 33.3%-д үенд цус хурах эмнэлзүйн шинж илэрч, 86.6% фактор нөхөх эмчилгээг урьдчилан сэргийлэх тунгаар авч чаддаггүйгээс шалтгаалан бай үений гэмтэл 40%-д илэрсэн байна. Үенд эрт үед цус хурснаар нь үений гэмтэл, хэлбэр алдагдал, хөдөлгөөний далайц болон амьдралын чанарын бууралт зэрэг сөрөг үр дагаврыг дагуулж байна.
Background: Hemophilia is a congenital bleeding disorder caused by a lack of clotting factor in the blood. Hemophilia A, B, and C are caused by congenital deficiencies of clotting factors VIII, IX, and IX which are involved in thrombin generation of intrinsic coagulation pathway. Hemophilia A and B is a recessive X-linked congenital bleeding disorder but hemophilia C is typically inherited in an autosomal recessive, these are rare inherited coagulation disorders. This study was conducted based on the lack of database on the epidemiology, clinical type and severity in hemophilia in Mongolia. Aim: The aim of this study was to investigate the relationship between clotting factor levels and bleeding severity of hemophilia. Materials and Methods: A cross sectional study included a total of 30 patients with hemophilia who were registered from May to October 2025 at the Comprehensive Hemophilia Center, MNUMS. The study was approved by the Research Ethics Committee of MNUMS. Results: In this study 30 patients with hemophilia mean age was 18.4±15.7 years, and 96.7% were male. When categorized by age group, 13.4% (n=4) were under 4 years, 40% (n=12) were 5–13 years, 10% (n=3) were 14–18 years, 33.3% (n=10) were 19–44 years, and 3.3% (n=1) were over 45 years. Of the total cases, 83.3% (n=25) had Hemophilia A and 16.7% (n=5) had Hemophilia B. Of the total case, 80% of cases were classified as severe and 20% as moderate hemophilia. Additionally, 40% of cases had joint complications. Conclusion: Joint bleeding was observed in 41.6% of patients with severe hemophilia and in 33.3% of those with moderate hemophilia. Target joint damage was found in 40% of the study population because 86.6% of patients were not able to receive prophylactic factor replacement therapy. Joint damage, joint deformities, reduced range of motion, and deterioration in quality of life were all adverse outcomes related to the early onset of joint bleeding.
Нэмэлт мэдээлэл
Бүрэн эх: https://journal.mnums.edu.mn/index.php/emsu/article/view/1573
Эшлэл
А.Мөнхөө, М.Мөнхцэцэг, Ч.Баттогтох, Б.Хонгорзул, Ц.Одгэрэл. Гемофилийн эмнэлзүйн шинжийг хүндийн зэргээс хамааруулан судалсан дүн. Эрүүл мэндийн шинжлэх ухаан. 2026;22(1):49-53.