Loading...
Арьсны розай-дорфман өвчний ховор тохиолдол (Rosai dorfman disease)
Зохиогч
Он
2026 оны дөрөвдүгээр сарын 28
Төрөл
journal article
Journal
Эрүүл мэндийн шинжлэх ухаан
Volume
22
Issue
4
Start Page
116
End Page
119
ISSN
2959-6947
Хураангуй
Удиртгал: Розай-Дорфманы өвчин нь (РДӨ) нь Лангерхансын бус хистиоцит эсийн гаралтай, ховор тохиолддог, арьс болон бусад эрхтэн тогтолцоог гэмтээдэг, шалтгаан тодорхойгүй, хоргүй хавдар юм. Уг өвчин Америкийн Нэгдсэн улсад 1:200,000 тохиолддог бол Монгол улсад сүүлийн 5 жилийн хугацаанд (ICD10) ӨОУ-аар D76.0 оношоор 4 тохиолдол бүртгэгдсэн. Үйлчлүүлэгч 59 настай /эмэгтэй анх АӨСҮТөвийн Эмчилгээний Гоо Засал Нөхөн Сэргээх Тасагт (ЭМГЗНСТ) үзүүлэхэд баруун гуяны дотор хэсэгт бүлэглэн байрласан, арьснаас дээш өргөгдсөн, дугуй зуйван хэлбэртэй гүвдрүү, товруу, зангилаатай мөн хоёр хөлийн шилбэ орчимд тархмал улаан толбо, гүвдрүүнүүдтэй байв. Оношилгооны зорилгоор эмгэг эд судлалын шинжилгээ хийхэд элбэг цитоплазмтай хистиоцит, цитоплазмд лимфоцит буюу (Эмпирополезис) өөрчлөлт илэрч арьсны дуран болон иммунохистохимийн шинжилгээний дүгнэлтүүдэд үндэслэн оношийгбаталгаажуулсан. Авсан арга хэмжээ: АШУИС-ийн МонголЯпоны эмнэлэг рүү илгээж мэс заслын тасагт үлдсэн зангилаат өөрчлөлтийг мэс заслын аргаар авч, цаашдын хяналтыг цусны эмч рүү илгээсэн. Үүнээс гадна Компьютер Томографийн шинжилгээ хийлгэхийг зөвлөж мөн уушги, хоол боловсруулах, нүд, хавдарын эмчид үзүүлэхийг зөвлөсөн. Арьсны хязгаарлагдмал хэлбэрийн РДӨ нь зарим тохиолдолд өөрөө аяндаа арилдаг бол олон эрхтэн тогтолцоог хамарсан эсвэл хавсарсан тохиолдолд цус болон хавдрын эмчид үзүүлж системийн эмчилгээ хийх шаардлагатай байдаг. Дүгнэлт: Энэ өвчнийг эмнэлзүй, эд судлал, иммунохистохими болон арьсны дурангийн шинжилгээ хийж толбо, гүвдрүү, зангилаат тууралтаар илэрдэг арьсны бусад өвчнүүдээс ялгаж оношлох нь чухал ач холбогдолтой.
Background: Rosai–Dorfman disease (RDD) is a rare, benign disorder of non-Langerhans cell histiocytic origin with an unknown etiology, which can affect the skin and other organ systems. The incidence in the United States is approximately 1:200,000. In Mongolia, four cases have been registered over the past five years under the ICD-10 code D76.0. Case presentation: A 59-year-old female patient initially presented to the Dermatology Department of the National Center for Dermatology with clustered, elevated lesions on the medial aspect of the right thigh, including papules, plaques, and nodules of round to oval shape. Additionally, multiple erythematous macules and papules were observed on both lower legs. For diagnostic purposes, a histopathological examination was performed, revealing histiocytes with abundant cytoplasm and lymphocytes within the cytoplasm (emperipolesis). The diagnosis was confirmed based on dermoscopic and immunohistochemical findings. Management: The patient was referred to the Mongolian-Japanese Hospital of MNUMS, where the remaining nodular lesions were surgically excised in the surgical department. Further follow-up was referred to a hematologist. Computed tomography (CT) imaging was recommended. Cutaneous-limited RDD may resolve spontaneously in some cases; however, when multiple organ systems are involved or when associated forms are present, referral to hematology and oncology specialists for systemic therapy is required. Conclusion: It is important to differentiate this disease from other dermatological conditions presented with macules, papules, and nodules through clinical evaluation, histopathology, immunohistochemistry, and dermoscopic examination.
Нэмэлт мэдээлэл
Бүрэн эх: https://journal.mnums.edu.mn/index.php/emsu/article/view/28
Эшлэл
Э.Дэлгэрзаяа, Э.Сарангоо, Б.Амаржаргал, Ш.Энхтуяа, А.Хулан, Г.Цогзол. Арьсны розай-дорфман өвчний ховор тохиолдол (Rosai dorfman disease). Эрүүл мэндийн шинжлэх ухаан. 2026;22(4):116-119.